Skip to content

Współistnienie kardiomiopatii przerostowej i dysplazji włóknistej w tętnicy krezkowej górnej

2 tygodnie ago

528 words

Kardiomiopatia przerostowa i dysplazja włóknisto-mięśniowa tętnicy krezkowej górnej, która powoduje niedokrwienne zapalenie okrężnicy, są rzadkimi przypadkami klinicznymi. Ich koegzystencja prawdopodobnie byłaby przypadkowa, ale mają pewne podobieństwa. Opisujemy 33-letniego mężczyznę z kardiomiopatią przerostową, który został przyjęty do naszego szpitala z powodu rozproszonego bólu brzucha. Rozpoznanie kardiomiopatii wykonano echokardiograficznie przed trzema laty, po tym, jak jego ojciec, który zmarł nagle, został znaleziony podczas autopsji z powodu kardiomiopatii przerostowej. Pacjent nie miał żadnych objawów kardiologicznych, ale przeszedł on na przerost lewej komory w elektrokardiografii.
W ciągu następnych 24 godzin pojawiły się objawy podrażnienia otrzewnej. Po laparotomii rozpoznawczej stwierdzono zgorzel odcinka 25 cm jelita cienkiego, około 50 cm w pobliżu zastawki krętniczo-kątniczej. Segment zgorzelinowy został wycięty, a ciągłość została przywrócona przez zespolenie end-to-end. Jego przebieg pooperacyjny przebiegał bez powikłań.
Badanie patologiczne wyciętego jelita wykazało obecność przewlekłego zawału i nienormalnie dużej, muskularnej tętnicy w krezce. Badanie histologiczne przekrojów tej tętnicy wykazało wyraźne pogrubienie ośrodka z powodu hiperplazji, wraz z nieregularnym układem włókien mięśni gładkich. Tętnica była bardzo zwężona, a światło miało średnicę pinpointa. W przypadku braku nacieków zapalnych lub zmian miażdżycowych, zwyrodnieniowych lub fibrynoidowych, wyniki były diagnostyczne dla dysplazji włóknisto-mięśniowej.
Rysunek 1. Rysunek 1. Cyfrowa subtrakcyjna angiografia tętnicy krezkowej górnej, pokazująca wygląd łańcucha korali (strzałki) w odgałęzieniu tętnicy. Następnie pacjent poddano cyfrowej angiografii odciążającej tętnic trzewnych i krezkowych, które ujawniły pojawienie się łańcucha paciorków (charakterystycznego dla dysplazji włóknisto-mięśniowej) w gałęzi tętnicy krezkowej górnej (ryc. 1) i niedrożności gałęzi wstępującej lewej arteria kolki. Tętnice nerkowe, oś celiakia i tętnice biodrowe były prawidłowe. Osiemnaście miesięcy po operacji pacjent był bezobjawowy.
Przyczyna dysplazji włóknisto-mięśniowej nie jest znana. Niektórzy sugerują, że jest to autosomalne zaburzenie dominujące ze zmienną penetracją.1,2. Kardiomiopatia przerostowa jest również autosomalnym zaburzeniem dominującym z wysokim stopniem penetracji. Jednak żaden z pacjentów z kardiomiopatią przerostową, u których zidentyfikowano określone mutacje, również miał dysplazję włóknisto mięśniową. Istnieją również strukturalne podobieństwa między dwoma zaburzeniami, takimi jak poważna dezorganizacja włókien mięśniowych.
Biorąc pod uwagę te podobieństwa, a także współistnienie tych jednostek klinicznych w co najmniej dwóch przypadkach 3, zastanawiamy się, czy zaburzenia są częścią tego samego zespołu.
Michael Safioleas, MD
John Kakisis, MD
Christine Manti, MD
Akademia Medyczna w Atenach, 10674 Ateny, Grecja
3 Referencje1. Rushton AR. Genetyka dysplazji włóknisto-mięśniowej. Arch Intern Med 1980; 140: 233-236
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Mettinger KL, Ericson K. Dysplazja włóknista i mózg. I. Obserwacje dotyczące charakterystyki angiograficznej, klinicznej i genetycznej. Skok 1982; 13: 46-52
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Akta sprawy szpitala ogólnego w Massachusetts (sprawa 9-1995). N Engl J Med 1995; 332: 804-810
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
(8)
[podobne: brodawka nerkowa, anatomia krtani, tarcza międzykręgowa ]
[patrz też: kapsuloreksja, związki purynowe, złamanie wyrostka poprzecznego ]